Bilgi

6.3: Mikrofilamentler - Biyoloji

6.3: Mikrofilamentler - Biyoloji



We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Hücre iskeletindeki üç tip protein lifinden, mikrofilamentler en darlarıdır. Bu nedenle mikrofilamentler aktin filamentleri olarak da bilinir.

Aktin, miyozin adı verilen bir motor proteinin hareketi için bir yol görevi gören filamentli formunu bir araya getirmek için ATP tarafından desteklenir. Bu, aktin'in hayvan hücrelerinde hücre bölünmesi ve bitki hücrelerinde hücre sitoplazmasının dairesel hareketi olan sitoplazmik akış gibi hareket gerektiren hücresel olaylara katılmasını sağlar. Aktin ve miyozin kas hücrelerinde bol miktarda bulunur. Aktin ve miyozin filamentleriniz birbirini geçtiğinde kaslarınız kasılır.

Mikrofilamentler ayrıca hücreye bir miktar sertlik ve şekil sağlar. Hızlı bir şekilde depolimerize olabilir (demonte edebilir) ve reform yapabilirler, böylece bir hücrenin şeklini değiştirmesini ve hareket etmesini sağlar. Beyaz kan hücreleri (vücudunuzun enfeksiyonla savaşan hücreleri) bu yeteneği iyi kullanır. Enfeksiyon bölgesine hareket edebilir ve patojeni fagositize edebilirler.

Aşağıya bakın, hareket halindeki bir beyaz kan hücresi örneğini görün. İki bakteriyi yakalayan hücrenin bu kısa hızlandırılmış videosunu izleyin. Birini yutar ve sonra diğerine geçer. Bu videonun ses içermediğini unutmayın.

Bu sayfanın alt kısmında etkileşimli öğelere bir bağlantı bulunabilir.

“Beyaz Kan Hücresi Kovalayan Bakteriler” için sesli açıklama metnini burada görüntüleyebilirsiniz (bağlantı yeni pencerede açılır).


Biyolojide Mikrofilamentler Nedir?

Daha fazla ayrıntı okumak için tıklayın. Bununla ilgili olarak, Mikrofilamentlerin ana işlevi nedir?

Mikrofilamentler yardımcı olur hücre hareket eder ve aktin adı verilen bir proteinden yapılır. Aktin, kas hareketlerini üretmek için miyozin adı verilen başka bir proteinle çalışır. hücre bölünme ve sitoplazmik akış. Mikrofilamentler organelleri hücre içinde yerinde tutar. hücre.

Daha sonra soru şu: Mikrofilamentlerin 4 işlevi nedir? Mikrofilament fonksiyonları sitokinez, amoeboid hareket, hücre motilitesi, hücre şeklindeki değişiklikler, endositoz ve ekzositoz, hücre kontraktilitesi ve mekanik stabiliteyi içerir.

Bununla ilgili olarak, biyolojide mikrotübül nedir?

mikrotübüller öncelikle hücreyi desteklemeye ve şekillendirmeye yardımcı olan lifli, içi boş çubuklardır. mikrotübüller tipik olarak tüm ökaryotik hücrelerde bulunur ve hücre iskeletinin yanı sıra kirpikler ve flagellanın bir bileşenidir. mikrotübüller protein tübülinden oluşur.

Mikrofilamentler nelerden oluşur?

Hücre iskeletini oluşturan birincil lif türleri şunlardır: mikrofilamentler, mikrotübüller ve ara filamentler. mikrofilamentler 3-6 nm çapında ince, ipliksi protein lifleridir. Onlar oluşan ağırlıklı olarak, en bol hücresel protein olan aktin adı verilen kontraktil bir proteinden oluşur.


Mikrotübül ve Mikrofilament Yeniden Düzenleme Farkı

Mikrofilamentlerden ve mikrotübüllerden monomer ekleme veya çıkarma işlemi farklıdır. Mikrofilamentler için, dikenli uç (pozitif uç) ve sivri uç (negatif uç) dahil olmak üzere filamanın her iki ucuna aktin monomerleri eklenebilir. Mikrotübüller için, mikrofilamentlerin aksine, tubulin monomerleri sadece pozitif uçta eklenir ve çıkarılır. Mikrotübüllerde, her seferinde beta-tubulin ve alfa-tubulinden oluşan bir tubulin heterodimer eklenir veya çıkarılır. Mikrotübüller, kompleksin eksi uçlarında, o eksi uçta tübülinin çıkarılmasını veya eklenmesini önleyen gama-tubulin proteinlerine sahiptir. Aslında, mitoz ve mayoz sırasında, gama tübülin kompleksleri, merkezciller etrafında gevşek bir şekilde organize edilir.

Mikrofilamentler: Her iki uca eklenir (artı veya eksi)

Mikrotübüller: Yalnızca artı uçta eklendi

Mikrotübüller: Eksi ucunda gama-tubulin proteinleri bulunur, tubulin eklenmesini veya çıkarılmasını önler

Mitoz, iğleri mikrofilamentlerden değil mikrotübüllerden oluşan 2 sentrozom gerektirir. İğlerdeki bu mikrotübüller, metafaz sırasında kromozomları hücrenin ortasında konumlandırmaya ve anafaz sırasında onları ayırmaya yardımcı olur.

Mikrotübüller yalnızca artı uçta büyür ve küçülür. Artı uç, GTP'ye bağlı tübülin ile kapatıldığında, mikrotübül stabildir ve artık büyümez. Artı uç, sonunda GDP'ye bağlı tübülin ile kapatıldığında, mikrotübül kararsızdır ve büzülebilir.

Mikrotübüller ve mikrofilamentler arasındaki diğer bir fark, mikrofilamentler için çekirdeklenme komplekslerinin filament oluşumunu başlatmada yer almasıdır. Filament oluşumunda rol oynayan 3 protein vardır: aktin, Arp2 ve Arp3. Bir çekirdeklenme kompleksi oluştururlar, mikrofilamentte eksi veya artı uca bağlanırlar.

Aktin Montaj Oranlarını Düzenleyen Mikrofilament

Aktin-profilin kompleksi hızlı artı uç büyümesine neden olur. Aktin-timozin kompleksi, bağlanmayı ve artı uç büyümesini engeller. Profilin ve timozin, aktin monomerlerinin bağlanması ve mikrofilament düzeneğinin desteklenmesi için birbirleriyle rekabet eder.

Mikrofilament: Arp2 + Arp3 + Aktin = Oluşumu başlatmak için çekirdeklenme kompleksi

Mikrofilament: Aktin-timozin = Engelleme vs Aktin-profilin = Çoğalma/Büyüme


İçindekiler

Aktin ve mikrofilament aracılı süreçler uzun süredir araştırma konusu olmuştur. Amerikalı-Alman botanikçi George Engelmann (1879), bitkilerde ve protozoalarda gözlenen sitoplazmik akış ve amoeboid hareket gibi birçok hareket türünün aslında kas kasılma hareketlerinin ilkel bir versiyonu olduğunu öne sürdü.

1930'larda, Szent-Györgyi ve işbirlikçileri, biyokimyanın kanonlarından birini ihlal ederek, "ekstre yerine kalıntıyı" yani enzimleri değil yapısal proteinleri incelemeye başladılar ve mikrofilamentlerle ilgili birçok keşfe yol açtılar. [3]

Aktin filamentleri iki genel yapı tipinde toplanır: demetler ve ağlar. Demetler, tüm dikenli uçların demetin aynı ucuna işaret ettiği polar filament dizilerinden veya dikenli uçların her iki uca doğru baktığı polar olmayan dizilerden oluşabilir. Çapraz bağlanan proteinler olarak adlandırılan bir aktin bağlayıcı protein sınıfı, bu yapıların oluşumunu belirler. Çapraz bağlanan proteinler, demetler ve ağlardaki filament yönelimini ve aralığını belirler. Bu yapılar, motor proteinler, dallanan proteinler, parçalayıcı proteinler, polimerizasyon hızlandırıcıları ve başlık proteinleri dahil olmak üzere birçok diğer aktin bağlayıcı protein sınıfı tarafından düzenlenir.

Çapı yaklaşık 6 nm olan [4] mikrofilamentler hücre iskeletinin en ince lifleridir. Bunlar, lifin bir parçası olarak filamentli aktin veya F-aktin olarak adlandırılan aktin alt birimlerinin (küresel aktin veya G-aktin) polimerleridir. Her bir mikrofilament, iki sarmal, birbirine geçmiş alt birimden oluşur. Mikrotübüllere çok benzer şekilde, aktin filamentleri polarizedir. Elektron mikrografları, onların hızlı büyüyen dikenli uçlarının ve yavaş büyüyen sivri uçlarının kanıtını sağlamıştır. Bu polarite, miyozin S1 fragmanlarının bağlanmasıyla oluşturulan model tarafından belirlenmiştir: kendileri daha büyük miyosin II protein kompleksinin alt birimleridir. Sivri uç genellikle eksi (-) uç, dikenli uç ise artı (+) uç olarak adlandırılır.

Laboratuvar ortamında aktin polimerizasyonu veya çekirdeklenmesi, bir trimer oluşturmak üzere üç G-aktin monomerinin kendi kendine birleşmesiyle başlar. ATP'ye bağlı aktin daha sonra dikenli uca bağlanır ve ardından ATP hidrolize edilir. ATP hidrolizi, yaklaşık 2 saniyelik bir yarı zaman ile gerçekleşir, [5] ise inorganik fosfatın ayrışması için yarı zaman yaklaşık 6 dakikadır. [5] Bu otokatalize olay, komşu alt birimler arasındaki bağlanma gücünü azaltır ve bu nedenle filamanı genel olarak dengesizleştirir. canlılarda aktin polimerizasyonu, aktoklampinler olarak bilinen bir filament uç izleme moleküler motorları sınıfı tarafından katalize edilir. Son kanıtlar, ATP hidroliz hızı ile monomer birleşme hızının güçlü bir şekilde birbirine bağlı olduğunu göstermektedir.

Daha sonra, ADP-aktin sivri uçtan yavaşça ayrışır, aktin bağlayıcı protein olan kofilin tarafından önemli ölçüde hızlandırılan bir süreç. ADP'ye bağlı kofilin, (-)-uçlarına en yakın ADP açısından zengin bölgeleri ayırır. Serbest bırakıldıktan sonra, serbest aktin monomeri yavaş yavaş ADP'den ayrışır, bu da sitozolde yayılan serbest ATP'ye hızla bağlanır ve böylece daha fazla dikenli uç filament uzaması için ihtiyaç duyulan ATP-aktin monomerik birimlerini oluşturur. Bu hızlı devir, hücrenin hareketi için önemlidir. CapZ gibi uç kapatma proteinleri, kas aparatında olduğu gibi, aktin döngüsünün elverişsiz olduğu filament ucunda monomerlerin eklenmesini veya kaybını önler.

Kapatma proteinleri ile birlikte aktin polimerizasyonu, son zamanlarda teknolojide ve elektrik ara bağlantı yapımında faydalı 3D topolojileri gerçekleştirmek için protein filamentinin 3 boyutlu büyümesini kontrol etmek için kullanıldı. Elektriksel iletkenlik, protein 3D yapısının metalleştirilmesiyle elde edilir. [6] [7]

ATP hidrolizinin bir sonucu olarak, filamentler dikenli uçlarında sivri uçlarından yaklaşık 10 kat daha hızlı uzar. Kararlı durumda, dikenli uçtaki polimerizasyon hızı, sivri uçtaki depolimerizasyon hızıyla eşleşir ve mikrofilamentlerin koşu bandı olduğu söylenir. Koşu bandı, dikenli uçta uzama ve sivri uçta kısalma ile sonuçlanır, böylece filament toplam hareket eder. Her iki süreç de enerji açısından elverişli olduğundan, bu, kuvvetin üretildiği anlamına gelir, enerji en sonunda ATP'den gelir. [1]

Hücre içi aktin hücre iskeleti montajı ve demontajı, hücre sinyal mekanizmaları tarafından sıkı bir şekilde düzenlenir. Birçok sinyal iletim sistemi, aktin hücre iskeletini bir iskele olarak kullanır ve onları periferik zarın iç yüzünde veya yakınında tutar. Bu hücre altı yerleşim, transmembran reseptör etkisine ve sonuçta ortaya çıkan sinyal işleme enzimleri dizisine anında yanıt verilmesine izin verir.

Aktin monomerlerinin kemotaksis sırasında yüksek aktin bazlı hareketlilik oranlarını sürdürmek için geri dönüştürülmesi gerektiğinden, hücre sinyalinin, filamentin sivri ucuna en yakın ADP açısından zengin aktin alt birimlerine bağlanan ve filament parçalanmasını destekleyen aktin-filaman depolimerize edici protein olan kofilini aktive ettiğine inanılır. aktin monomerlerini serbest bırakmak için eşzamanlı depolimerizasyon ile. Çoğu hayvan hücresinde, monomerik aktin, her ikisi de tercihen bire bir stokiyometri ile ATP içeren monomerlere bağlanan profilin ve timozin beta-4'e bağlıdır. Timozin beta-4 kesinlikle monomer sekestre edici bir protein olmasına rağmen, profilinin davranışı çok daha karmaşıktır. Profilin, aktin-ATP ve ADP elde etmek için aktin-bağlı ADP'nin aktin-ATP ve ADP'yi elde etmek için çözelti fazı ATP alışverişini uyararak monomerlerin bir araya gelme yeteneğini geliştirir. Profilin, PIP'si sayesinde lider kenara aktarılır2 bağlanma bölgesidir ve son izleme proteinlerine bağlanmak için poli-L-prolin bağlanma bölgesini kullanır. Bağlandıktan sonra, profilin-aktin-ATP, aktoklampin motorlarının monomer yerleştirme bölgesine yüklenir.

Filament oluşumundaki bir diğer önemli bileşen, halihazırda var olan bir filamentin (veya "ana filamentin") yanına bağlanan ve anneye göre 70 derecelik bir açıyla yeni bir yavru filament oluşumunu çekirdekleştiren Arp2/3 kompleksidir. filament, fan benzeri dallı bir filament ağı etkiler. [8]

Plazma zarının bitişiğinde özelleşmiş benzersiz aktin hücre iskeleti yapıları bulunur. Dört dikkate değer örnek, kırmızı kan hücrelerini, insan embriyonik böbrek hücrelerini, nöronları ve sperm hücrelerini içerir. Kırmızı kan hücrelerinde, birbirine bağlı kısa aktin filamentleri tarafından bir spektrin-aktin altıgen kafes oluşturulur. [9] İnsan embriyonik böbrek hücrelerinde, kortikal aktin, pulsuz bir fraktal yapı oluşturur. [10] Nöronal aksonlarda aktin, spektrin ve addusin tarafından stabilize edilen periyodik halkalar oluşturur. [11] [12] Ve memeli sperminde, aktin orta parçada, yani kamçının ilk bölümünde sarmal bir yapı oluşturur. [13]

Kas dışı hücrelerde, aktin filamentleri membran yüzeylerinin proksimalinde oluşur. Oluşumları ve ciroları, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok protein tarafından düzenlenir:

  • Filament uç izleme proteini (örneğin, forminler, VASP, N-WASP)
  • Aktin-İlgili Protein-2/3 (veya Arp2/3) kompleksi olarak bilinen filament-nükleatör
  • Filament çapraz bağlayıcılar (örneğin, a-aktinin, fascin ve fimbrin)
  • Aktin monomer bağlayıcı proteinler profilin ve timozin β4
  • Capping Protein ve CapG gibi filament dikenli kapaklar, vesaire.
  • Gelsolin gibi filamenti kesen proteinler.
  • ADF/kofilin gibi aktin depolimerize edici proteinler.

Kas dışı hücrelerdeki aktin filament ağı oldukça dinamiktir. Aktin filament ağı, her bir filamentin dikenli ucu, bir filament dikenli uçtan ve bir kenetleme proteininden (forminler) oluşturulan, yukarıda bahsedilen "aktoklampinler" olan, kenetlenmiş-filaman uzama motorları vasıtasıyla hücrenin çevresel zarına bağlı olacak şekilde düzenlenir. , VASP, Mena, WASP ve N-WASP). [14] Bu uzama motorları için birincil substrat, doğrudan uzun filament uçlarına aktarılan profilin-aktin-ATP kompleksidir. [15] Her filamentin sivri ucu hücrenin iç kısmına doğru yönlendirilmiştir. Lamelipodial büyüme durumunda, Arp2/3 kompleksi dallı bir ağ oluşturur ve filopodia'da paralel bir filament dizisi oluşur.

Miyozin motorları, aktin filamentlerine bağlanan ve hareket eden hücre içi ATP'ye bağımlı enzimlerdir. Çeşitli miyozin motor sınıfları, hücrede gerilim uygulamak ve kargo veziküllerini taşımak dahil olmak üzere çok farklı davranışlara sahiptir.

Önerilen bir model, "aktoklampin" olarak adlandırılan aktin filament dikenli uç-izleyen moleküler motorların varlığını önermektedir. [16] Önerilen aktoklampinler, lamellipodia, filopodia, invadipodia, dendritik dikenler, hücre içi veziküller ve endositoz, ekzositoz, podozom oluşumu ve fagositozdaki hareketli süreçlerin aktin bazlı hareketliliği için gereken itici güçleri üretir. Actoklampin motorları ayrıca aşağıdaki gibi hücre içi patojenleri de harekete geçirir: Listeria monocytogenes, Shigella flexneri, aşı ve riketsiya. Uygun koşullar altında monte edildiğinde, bu son izleme moleküler motorlar, biyomimetik parçacıkları da sevk edebilir.

Aktoklampin terimi şuradan türetilmiştir: akto- aktomiozinde olduğu gibi bir aktin filamentinin katılımını belirtmek için ve kelepçe esnek/hareketli nesneleri güçlendirmek ve iki veya daha fazla bileşeni güvenli bir şekilde sabitlemek için kullanılan bir kenetleme cihazını belirtmek için, ardından son ek -içinde protein kökenini belirtmek için. Bir aktin filamenti uç izleme proteini bu nedenle bir klempin olarak adlandırılabilir.

Dickinson ve Purich, hızlı ATP hidrolizinin aktin bazlı hareketlilik sırasında elde edilen kuvvetleri açıklayabileceğini fark etti. [14] Kilit, Yükle ve Ateşleme Modeli olarak bilinen, bir uç izleme proteininin çift sarmallı aktin bir alt filamentinin ucuna sıkıca bağlı ("kilitli" veya kenetli) kaldığı basit bir mekanoenzimatik dizi önerdiler. filament. İzleyici proteinler üzerindeki Glycyl-Prolyl-Prolyl-Prolyl-Prolyl-Prolyl-Prolil-registers'a bağlandıktan sonra, Profilin-ATP-aktin diğer alt filamanın klemplenmemiş ucuna iletilir ("yüklenir"), bunun üzerine ATP zaten kenetlenmiş terminal içinde diğer alt parçanın alt birimi hidrolize edilir ("ateşlenir"), son izleyicinin o kolunu serbest bırakmak için gereken enerjiyi sağlar, bu daha sonra yeni bir monomer ekleme turuna başlamak için başka bir Profilin-ATP-aktin'i bağlayabilir.

İlgili adımlar

Aşağıdaki adımlar, bir aktoklampin moleküler motorunun bir kuvvet üreten döngüsünü açıklar:

  1. Polimerizasyon kofaktör profilin ve ATP·aktin, daha sonra uç izleme birimine bağlanan bir profilin-ATP-aktin kompleksi oluşturmak üzere birleşir.
  2. Kofaktör ve monomer, aktin zaten kenetlenmiş bir filamentin dikenli ucuna aktarılır.
  3. İzleme ünitesi ve kofaktör, kofaktörün ve/veya filaman için izleme ünitesinin afinitesini modüle etmek için ATP hidroliz enerjisi tarafından kolaylaştırılabilen bir adımda bitişik protofilamentten ayrılır ve bu mekanik enzimatik döngü daha sonra bu sefer başlayarak tekrarlanır. diğer alt filament büyüme sitesi.

ATP hidrolizi avantajıyla çalışırken, AC motorlar, ATP hidrolizi olmadan çalışan motorlar için filaman başına 1-2 pN sınırından çok daha yüksek olan 8-9 pN'lik filament başına kuvvetler üretir. [14] [16] [17] Aktoklampin terimi jeneriktir ve aktif olarak ATP ile aktive olan bir mekanizma tarafından mı yoksa pasif olarak mı çalıştırıldığına bakılmaksızın tüm aktin filament uç izleme moleküler motorları için geçerlidir.


Ara Filamentler ve Mikrotübüller

Mikrotübüller, hücrenin hücre iskeletinin bir parçasıdır ve hücrenin sıkıştırmaya direnmesine, kesecikleri hareket ettirmesine ve mitozda kromozomları ayırmasına yardımcı olur.

Öğrenme hedefleri

Hücrenin hücre iskeletinin bir parçası olarak mikrotübüllerin rollerini tanımlayın

Önemli Çıkarımlar

Anahtar noktaları

  • Mikrotübüller, hücrenin sıkıştırmaya direnmesine yardımcı olur, veziküllerin hücre boyunca hareket edebileceği bir yol sağlar ve silia ve flagella'nın bileşenleridir.
  • Kirpikler ve kamçı, bazı hücrelerde harekete yardımcı olan ve ayrıca parçacıkları yakalamak için çeşitli yapıları hizalayan saç benzeri yapılardır.
  • Kirpikler ve kamçı yapıları bir 𔄡+2 dizisidir; bu, dokuz mikrotübülden oluşan bir halkanın iki mikrotübülle daha çevrelendiği anlamına gelir.
  • Mikrotübüller, hücre bölünmesi sırasında kopyalanmış kromozomlara bağlanır ve onları kutbun zıt uçlarına çekerek hücrenin her bir yavru hücrede eksiksiz bir kromozom seti ile bölünmesine izin verir.

Anahtar terimler

  • mikrotübül: Proteinden yapılmış ve hücre iskeletinin bir parçası olan hücrelerde bulunan küçük tüpler
  • kamçıkamçı, belirli prokaryotik ve ökaryotik hücrelerin hücre gövdesinden çıkıntı yapan kirpik benzeri bir uzantıdır.
  • hücre iskeleti: Sitoplazma içinde bulunan, iskelet gibi hücresel bir yapı.

Mikrotübüller

Adından da anlaşılacağı gibi, mikrotübüller küçük içi boş tüplerdir. Mikrotübüller, mikrofilamentler ve ara filamentlerle birlikte hücre iskeleti olarak bilinen organel sınıfına girer. Hücre iskeleti, yapısal destekleyici bileşeni oluşturan hücrenin çerçevesidir. Mikrotübüller hücre iskeletinin en büyük elementidir. Mikrotübülün duvarları, iki küresel protein olan a-tubulin ve β-tubulinin polimerize dimerlerinden yapılmıştır. Yaklaşık 25 nm çapındaki mikrotübüller hücre iskeletinin en geniş bileşenleridir. Hücrenin sıkışmaya direnmesine yardımcı olur, veziküllerin hücre içinde hareket ettiği bir yol sağlar ve çoğalan kromozomları bölünen bir hücrenin zıt uçlarına çekerler. Mikrofilamentler gibi, mikrotübüller de hızla çözülebilir ve yeniden şekillenebilir.

Mikrotübül Yapısı: Mikrotübüller oyuktur, duvarları 13 polimerize α-tubulin ve β-tubulin dimerinden oluşur (sağdaki resim). Soldaki görüntü, tüpün moleküler yapısını göstermektedir.

Mikrotübüller ayrıca flagella, kirpikler ve merkezcillerin yapısal elemanlarıdır (ikincisi, sentrozomun iki dik gövdesidir). Hayvan hücrelerinde, sentrozom mikrotübül düzenleme merkezidir. Ökaryotik hücrelerde, flagella ve kirpikler, prokaryotlardaki benzerlerinden yapısal olarak oldukça farklıdır.

Lekeli Keratin Ara filamentler: Keratin hücre iskeleti ara filamentleri hücrelerin kenarlarında yoğunlaşır ve yüzey zarıyla birleşir. Hücreden hücreye bu ara filament ağı, deri gibi dokuları bir arada tutar.

Ara Filamentler

Ara filamentler (IF'ler), hayvan hücrelerinde bulunan hücre iskeleti bileşenleridir. Ortak yapısal ve dizi özelliklerini paylaşan ilgili protein ailesinden oluşurlar. Ara filamentlerin ortalama çapı 10 nanometredir; bu, 7 nm aktin (mikrofilamentler) ile 25 nm mikrotübüllerinki arasındadır, ancak ortalama çapları daha dar mikrofilamentlerinki arasında olduğu için başlangıçta ‘intermediate’ olarak adlandırılmışlardır ( aktin) ve kas hücrelerinde bulunan daha geniş miyozin filamentleri. Ara filamentler hücresel yapısal elementlere katkıda bulunur ve genellikle cilt gibi dokuları bir arada tutmada çok önemlidir.

Flagella ve Kirpikler

Flagella (tekil = flagellum), plazma zarından uzanan ve tüm hücreyi hareket ettirmek için kullanılan uzun, saç benzeri yapılardır (örneğin, sperm, Euglena). Mevcut olduğunda, hücrenin sadece bir kamçısı veya birkaç kamçısı vardır. Kirpikler (tekil = silyum) mevcut olduğunda, bunların çoğu plazma zarının tüm yüzeyi boyunca uzanır. Bunlar, tüm hücreleri (paramecia gibi) veya hücrenin dış yüzeyi boyunca maddeleri (örneğin, yumurtayı rahme doğru hareket ettiren Fallop tüplerini kaplayan hücre silyaları) hareket ettirmek için kullanılan kısa, saç benzeri yapılardır veya partiküler maddeyi yakalayan ve burun deliklerinize doğru hareket ettiren solunum yolu hücrelerini kaplayan kirpikler).

Uzunluk ve sayılardaki farklılıklarına rağmen, kamçı ve kirpikler, 𔄡 + 2 dizisi” adı verilen ortak bir mikrotübül yapısal düzenini paylaşırlar. merkezde tek bir mikrotübül ikilisini çevreleyen.

Mikrotübüller, flagellanın yapısal bileşenidir.: İki kamçının bu transmisyon elektron mikrografı, 9 + 2 mikrotübül dizisini gösterir: dokuz mikrotübül ikilisi, tek bir mikrotübül ikilisini çevreler.


Bebeklik döneminde hepatit ve kolestaz: intrahepatik bozukluklar

Progresif intrahepatik kolestaz

Progresif intrahepatik kolestaz, genellikle birinci veya ikinci dekatlarda siroz ve ölüme ilerleyen, nedeni bilinmeyen ailevi bozuklukların heterojen bir çeşididir. Bildirilen vakaların çoğu patolojik veya biyokimyasal kriterleri ayırt etmemektedir. Sunum özelliği yenidoğan döneminde sarılık veya daha sonra bebeklik döneminde ortaya çıkan sarılık, kaşıntı veya emilim bozukluğu olabilir. Bazı aileler, başlangıçta iyi huylu tekrarlayan kolestazla benzer görünen bir sendromla başvurur. Kaşıntı sıklıkla şiddetlidir. İshal, steatore ve gelişme geriliği genellikle belirgin özelliklerdir. Remisyon asla tamamlanmaz. Nadiren klinik özellikler netleşir ancak karaciğer fonksiyon testleri anormal kalır. Birkaç günden 20 aya kadar süren alevlenmeler meydana gelir ve genellikle enfeksiyon tarafından tetiklenir. Yüksek ter sodyum konsantrasyonuna sahip ancak kistik fibrozun diğer özellikleri olmayan aileler tespit edilmiştir. Uzun süredir kolestazı olanlarda Kayser-Fleischer halkaları kaydedilmiştir. İnspire edilmiş safra, safra taşları, büyük safra kesesi, pankreatit ve miyokardit tanımlanmıştır. Hepatomegali, genellikle biliyer tip siroza ilerleyen intrahepatik fibrozun artmasıyla devam eder, ancak bazı hastalarda, özellikle Arap kökenli, kronik agresif hepatit özellikleriyle birlikte. Splenomegali, portal hipertansiyon ve varislerden kanama meydana gelir. Hepatom gelişebilir (Ugarte ve Gonzalez-Crussi, 1981).

Belirli aileler veya ırk grupları içinde bir dizi farklı alt grup tanımlanmıştır.

Kuzey Amerika Kızılderili çocuklarında aktin ve mikrofilament birikimi ile kolestaz

Genişlemiş safra kanaliküllerini ve iyi korunmuş mikrovillileri çevreleyen çok fazla aktin ile belirgin perikanaliküler mikrofilament birikimi, 14 Kuzey Amerika Kızılderili çocuğunda tanımlanan bir bozukluğun karakteristik özellikleridir. Yenidoğan döneminde 2 yaşına kadar siroza ilerleyen sarılık olağan bir sunumdu, ancak bazıları önceden sarılık olmaksızın siroz özellikleri gösterdi. Kaşıntı, kalp üfürümleri, tekrarlayan cilt ve kulak enfeksiyonları, şiddetli burun kanaması ve yanaklarda karakteristik küçük kan damarlarının tasması belirgin klinik özelliklerdir ( Weber et al., 1981 ).

Grönland Eskimo çocuklarında ölümcül ailesel kolestatik sendrom

Yaşamın ilk 3 ayında başlayan inatçı sarılık, kaşıntı, malabsorpsiyon ve komplikasyonları, trombositoz ve düşük serum kolesterol konsantrasyonları bu otozomal resesif geçişli sendromun ayırt edici özellikleriydi. 16 kişiden sekizi 6 hafta ile 3 yıl arasında enfeksiyon ve kanamadan öldü ve hayatta kalan en yaşlı 30 ay oldu. Ultrastrüktürel özelliklerde özellik yoktu ancak ölüm sonrası muayenede bile portal-portal fibrozis olmasına rağmen siroz yoktu.

Byler hastalığı

Erken ölümle siroza ilerleyen şiddetli ailesel idiyopatik kolestaz, genellikle ilk on yılda Byler ailesinin sekiz üyesinde ve diğer Amish ailelerinde tanımlanmıştır ( Clayton et al., 1969). Kaydedilen en uzun yaşam süresi 18 yıldır ( Jones et al., 1976 ).

Son zamanlarda, ikisi belirsiz patojenik önemi olan olağandışı biyokimyasal bulgular temelinde ve biri ana intrahepatik safra kanallarındaki belirgin değişiklikler temelinde olmak üzere üç kategori daha tanımlanmıştır.

Maggiore ve arkadaşları (1987), serumda normal gama-glutamil transpeptidaz konsantrasyonları ile karakterize edilen bir alt grup bildirmiştir ki bu, hepatobiliyer hastalığı olan bebeklerde en sıra dışıdır. Bu bebeklerde, ilk on yılda siroz komplikasyonlarının ortaya çıkmasıyla birlikte ilerleyici hepatik fibrozisin açık klinik ve patolojik kanıtları vardı. Karaciğer hasarının diğer biyokimyasal testleri anormaldi.

Strumm ve diğerleri (1990) daha yakın zamanda, bu bozukluğu olan 18 hastada ayırıcı bir özellik olarak çok düşük serum seviyelerine sahip hepatositlerde bozulmuş apolipoprotein A-1 sentezini göstermiştir.

Yenidoğan başlangıçlı sklerozan kolanjit

Amedee-Maneşme et al. (1989) yaşamlarının ilk 36 ayında sarılık olan üç akrabası olan sekiz çocuğu sklerozan kolanjitin kolanjiyografik özellikleri ile tanımlamıştır. Sarılık geçmesine rağmen, diğer karaciğer fonksiyon testleri anormal kaldı ve 9 yaşında portal hipertansiyonlu siroz kuruldu. Aynı bulgular, akraba patentlerinin iki kardeşinde de gözlendi, yaşlı olan 6 yaşında başarıyla uygulandı ( Baker ve diğerleri., 1993 ).

Demir depolama bozuklukları

Bu genellikle ölümcül bozukluklar karaciğer, pankreas, kalp, endokrin ve ekzokrin bezlerde ve deride demirde dört ve yedi kat artış ile karakterize edilir (bkz. Bölüm 15). Hem hepatosellüler hem de retikülo-endotelyal hemosideroz, leprekonizmde bulunur. Bu bozuklukta karaciğer ayrıca çok miktarda glikojen ve az yağ içeren büyük, soluk köpüklü hepatositlerden oluşan çok sayıda küçük nodül içerir. Bazı vakalar intrahepatik kolestaz ve safra kanalı proliferasyonu gösterir. Diğerlerinde hepatik anormallik yoktur (Ordway ve Stout, 1973).

Hepatosteatoz

Konjuge hiperbilirubinemi, bazen kernikterus, bir kanama bozukluğu ve karaciğerin yanı sıra diğer organlar ve iç organlarda yenidoğan döneminde ölüme yol açan belirgin yağ infiltrasyonu olan bir dizi aile tanımlanmıştır. Bazı ailelerde sadece erkekler etkilenir. Bir vakada serum lipidleri ve yağ asitleri belirgin şekilde arttı. Modern araştırmalarla bunların spesifik doğuştan metabolizma hatalarına sahip olduğu tespit edilmelidir (bkz. Bölüm 15).

Nadir dernekler

Bebeklik döneminde ortaya çıkan karaciğer hastalığı, hafif de Jeune sendromu ve ayrıca renal tübüler yetmezlik ve çoklu konjenital anomalilerle ilişkilendirilmiştir (bkz. Bölüm 16).


Videoyu izle: Hibridizasyon Mikrodizi Biyoloji. Biyomoleküller (Ağustos 2022).